전체 글322 선천성 기형 아동 - 선천성 거대 결장 선천성 기형 아동 위장관계 기형 4) 선천성 거대결장 선천성 거대결장은 장의 신경절 세포 부재로 연동운동이 부적절하여 초래되는 기계적 폐쇄입니다. 모든 신생아 장폐색증의 원인 중 가장 높은 빈도를 나타내며, 남아가 80%를 차지합니다. 다운 증후군 아동에서 더 흔하게 발생합니다. 대부분의 경우 직장 및 하부 S자 결장을 침범하는데, 드물게 상부 장을 침범할 수도 있습니다. (1) 병태생리 선천성 무신경절 거대결장이라는 용어 자체가 병리를 잘 설명해줍니다. 결장의 어느 부분에서 부교감 신경절 세포가 결손되어 초래됩니다. 신경절 세포의 결여로 인해 연동 운동이 소실됨에 따라 무신경절의 상부는 장내용물이 축적되어 장이 팽만되고, 하부는 연동운동이 전달되지 않아 장폐색을 나타냅니다. 장 내용물의 축적으로 결손부.. 2020. 2. 2. 선천성 기형 아동 - 토순, 구개열 선천성 기형 아동 위장관계 기형 3) 토순과 구개열 토순과 구개열은 태생기에 발생하는 가장 흔한 두개안면 기형입니다. 토순과 구개열은 각각 단독으로 나타날 수도 있으나, 일반적으로 두 가지가 복합적으로 나타나는 유형이 더 흔합니다. 토순은 남아에게 더 흔하고, 구개열 단독은 여아에게 더 흔합니다. 토순은 상악골과 내비돌기의 융합부전으로 초래되며, 구개열은 두 면의 융합부전으로 구개의 종앙선이 균열된 것입니다. 노순과 구개열의 발생빈도는 인종에 따라 상당한 차이가 있는데, 동양인에서 더 흔하게 나타납니다. 발생빈도는 토순과 구개열이 함께 동반되는 경우 1,000명 출산아 중 1명이고, 구개열만 있는 경우 2,500명 중 1명의 빈도를 나타냅니다. (1) 원인 대부분의 경우에서, 토순과 구개열은 유전인자와 .. 2020. 2. 1. 선천성 기형 아동 - 담관폐색증 선천성 기형 아동 위장관계 기형 2) 담관폐색증 담관폐색증은 담관의 선천성 폐색이나 결손을 말합니다. 폐색은 간 내에 담도가 없는 간 내 담관폐색이거나 간 밖에 주요 담즙 통로가 없거나 폐색된 간 외 담관폐색의 두 가지가 있습니다. 가장 흔한 기형은 간의 해부학적 구조의 완전한 폐색입니다. 원인은 알려지지 않았으나 출생 전후에 바이러스 감염으로 나타난다는 주장과 담즙 흐름의 기능적 장애에서 비롯된다는 주장이 있습니다. (1) 진단 담관폐색은 임상증상과 검사소견에 근거하여 진단하나, 확진을 위해서는 복부 초음파 촬영술, 담관 조영술 및 외과적 탐색으로 간생검이 필요합니다. 검사 소견으로는 소변 내 빌리루빈치, 혈청 내 직접 빌리루빈의 상승 등이 나타납니다. (2) 증상 황달 : 질병의 특징적인 증상으로 초.. 2020. 1. 31. 선천성 기형 아동 - 식도폐색증, 식도기관루 선천성 기형 아동 위장관계 기형 1) 식도폐색증/식도기관루 식도폐색증과 식도기관루는 식도에 나타나는 선천성 기형입니다. 이러한 결손은 단독 혹은 복합적으로 발생하며, 조기에 치료하지 않으면 치명적입니다. (1) 원인 식도폐색증과 식도기관루의 원인은 확실히 알려지지 않았습니다. 발생빈도는 약 3,000~4,500명 출산아 중 1명으로 추정되며, 30~60%에서 심장 혹은 비뇨기계 기형을 동반합니다. 성별차이는 없으며, 환아의 대부분에서 출생 체중이 평균보다 상당히 적고 미숙아에서 많이 발생합니다. 모체가 양수과다증이 있는 경우에 흔합니다. (2) 병태생리 식도는 태생 장관의 첫 분절에서 발생합니다. 기도와 식도는 태생기 4~5주에 원시 전장이 길어지고, 길이로 분리되어 2개의 평행관(식도와 기도)으로 됩니.. 2020. 1. 30. 이전 1 ··· 16 17 18 19 20 21 22 ··· 81 다음