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선천성 기형 아동 - 선천성 횡격막 탈장 선천성 기형 아동 2. 탈장 3) 선천성 횡격막 탈장 (1) 병태생리 선천성 횡격막 탈장은 후복막이 발달되어 횡경막을 이루는 과정에서의 형성부전으로 발생합니다. 태생학적으로 9주 말에 횡격막이 완성되고 복강외로 나갔던 장기는 10주부터 회전이 시작되어 다시 복강 내로 유입됩니다. 보통 횡격막의 좌측과 후측부분이 늦게 형성될 수 있으므로 이런 횡격막 형성과 장의 복강 내 환원이 시간적인 차이로 닫히지 않은 횡격막의 후부 쪽으로 복부장기가 탈출하게 됩니다. (2) 증상 선천성 횡격막 탈장의 가장 흔한 증상은 급성 호흡곤란증입니다. 간이나 다른 복부 장기가 흉강으로 들어가 폐를 압박하고 폐성장을 저해하여 폐형성부전이 됩니다. 출생 후 장 속으로 공기가 들어가면 호흡곤란이 더욱 심해집니다. 심한 호흡곤란과 청색.. 2020. 2. 6.
선천성 기형 아동 - 서혜부 탈장, 제대 탈장 선천성 기형 아동 2. 탈장 1) 서혜부 탈장 서혜부 탈장은 아동기 탈장의 약 80%를 차지하며 1세 이전에 발견되고 일측성이 많습니다. 고환의 이동과 관련하여 주로 남아에게 발생하고, 미숙아가 만삭아의 2배 정도 많습니다. (1) 병태생리 고환은 태아기 때 복강 내의 후복막에 위치해 있다가 태생 8개월에 음낭으로 이동합니다. 복부에서 음낭까지 고환을 이동시키는 복막의 일부인 서혜관을 초상돌기라 합니다. 고환 하강 후 초상돌기는 고환을 싸고 있는 초막만 남기고 위축되어 폐쇄됩니다. 이때 초상돌기의 부분 혹은 전체가 폐괘되지 않고 남아 있다가 복강의 체액이나 복부구조물이 서혜관을 따라 밀려 내려온 것이 서혜부 탈장입니다. 탈장낭은 출생시 발견될 수도 있으나, 생후 2~3개월 충분한 복압이 형성되어 낭이 열.. 2020. 2. 5.
선천성 기형 아동 - 제류, 제헤르니아, 위벽파열 선천성 기형 아동 위장관계 기형 6) 제류(제헤르니아) 제류는 제대환을 통해 복강 내용물이 탈출한 것으로, 대개 복막낭을 가지고 제대가 이탈된 것을 말합니다. 제류는 종종 심장, 신경계, 근골격계, 비뇨생식기계 기형 등 다른 기형과 연관되는데 밀폐항문, 회장폐색, 방광외반증, 다운 증후군을 동반하기도 합니다. (1) 병태생리 정상적으로 태생기 3주경에 복벽의 미부와 측부로부터 복벽의 융합이 이루어지고, 태생기 10~12주경에 복강 외에 있던 장의 복강 내로 환원되는데 제류는 이 과정에서 복벽 융합부전과 장의 복강 내 환원이 불완전하여 발생합니다. 제류는 보통 반투명한 복막낭으로 덮여 있습니다. 복막낭에는 장의 일부 혹은 상당 부분의 장이 들어 있을 수 있으며, 때로는 간이나 기타 다른 복부 장기를 포함하.. 2020. 2. 4.
선천성 기형 아동 - 항문 직장기형 선천성 기형 아동 위장관계 기형 5) 항문 직장기형 항문 직장기형은 태생기의 비정상적인 발달로 인해 초래되며 흔한 선천적 기형이 속합니다. 일반적으로 5,000명 출생아 중 1명 꼴로 발생하며, 남아에게 더 많이 발생합니다. 환자의 80% 이상이 요도와 누공을 형성하고 있으며 10%에서 비뇨기계 기형을 동반합니다. 이 기형은 단순한 유형부터 비뇨생식기계와 관련된 복잡한 유형까지 그 정도와 유형이 다양하며, 배변, 배뇨, 성기능에 대한 광범ㅂ위한 치료가 필요합니다. (1) 병태생리 밀폐항문 유형에 따라 치료계획을 세우고 예후를 결정합니다. 항문 직장 기형은 치직근과 직장과의 관계에 따라 다음과 같은 세 가지 유형으로 나뉩니다. ① 저위 기형 직장은 치직근을 통해서 정상적으로 하강되며, 내조임근과 외조임근이.. 2020. 2. 3.