선천성 기형 아동 - 식도폐색증, 식도기관루

선천성 기형 아동

 

위장관계 기형

 

1) 식도폐색증/식도기관루

식도폐색증과 식도기관루는 식도에 나타나는 선천성 기형입니다. 이러한 결손은 단독 혹은 복합적으로 발생하며, 조기에 치료하지 않으면 치명적입니다.

 

(1) 원인

식도폐색증과 식도기관루의 원인은 확실히 알려지지 않았습니다. 발생빈도는 약 3,000~4,500명 출산아 중 1명으로 추정되며, 30~60%에서 심장 혹은 비뇨기계 기형을 동반합니다. 성별차이는 없으며, 환아의 대부분에서 출생 체중이 평균보다 상당히 적고 미숙아에서 많이 발생합니다. 모체가 양수과다증이 있는 경우에 흔합니다.

 

(2) 병태생리

식도는 태생 장관의 첫 분절에서 발생합니다. 기도와 식도는 태생기 4~5주에 원시 전장이 길어지고, 길이로 분리되어 2개의 평행관(식도와 기도)으로 됩니다. 식도폐색증과 식도기관루는 이 과정에서 결손이 발생하여 나타난 기형입니다. 일반적으로 식도폐색증 단독으로 나타나는 기형은 매우 드물고, 식도와 기관이 연결된 식도기관루가 대부분을 차지하고 있습니다.

가장 흔한 형태는 상부 식도분절이 막혀서 맹관으로 끝나고 하부 분절의 상단이 기관이나 기관지에 누공을 이루며 연결된 원위 식도기관루 형태로서, 전체 식도 폐색증의 약 86%를 차지합니다. 두 번째로 흔한 형태는 상·하부의 식도가 분리되어 각각 맹관을 형성하는 분절형 식도폐색증으로, 기관과 교통되지 않고 막힌 상태로서 약 3.7~7%를 차지합니다. 세 번째 유형은 식도가 폐쇄되지 않고 정상적인 식도와 기도 사이에 누공만을 형성하는 H형 식도기관루가 있으며, 네 번째 유형은 식도의 상부가 기관과 연결되어 있는 근위식도 기관루, 다섯 번째 유형은 식도의 상·하부 양쪽이 누공으로 기관과 연결되어 있는 근위 및 원위식도 기관루가 있습니다.

 

(3) 진단

식도폐색증과 식도기관루의 진단은 임상증상을 기초로 합니다. 식도폐색증과 식도기관루를 갖고 있는 신생아는 특징적으로 입이나 코에서 거품이 섞인 다량의 타액이 관찰되며, 수유시 기침이나 청색증 및 질식 등과 같은 증상이 더욱 심해지는 것을 관찰할 수 있습니다. 또한 카테터를 식도로 삽입하면, 카테터가 잘 삽입되지 않으면서 저항이 느껴집니다. 이때 삽입하는 카테터는 식도 분절의 맹관에서 카테터가 꼬이는 것을 예방하기 위해 어느 정도 뻣뻣한 관을 이용합니다. 한편, 위 내용물이 기도 내에 흡인되거나 청진을 통해 기도로부터 위 내로 공기가 들어간 것을 확인함으로써 기관과 식도가 개방되어 있음을 확진할 수 있습니다. 투시 촬영술로 식도로 주입된 방사성 물질은 진단을 용이하게 하나 때로 누공이 막혀 있을 경우에는 진단이 어렵습니다. 식도기관루를 통해 위 내용물이 기도 내로 흡인되어 폐렴을 일으키거나, 기관의 공기가 장 내로 유입되어 복부팽만을 일으키기도 합니다.

 

(4) 증상

과도한 타액분비와 침 흘림

3C 증상 : 기침(Coughing), 질식(Choking), 청색증(Cyanosis)

수유시 호흡곤란, 호흡정지

복부팽만

 

(5) 치료

식도폐색증과 식도 기관루 치료는 폐렴 발생 예방과 기형의 외과적 교정이 주가 됩니다.

 

① 폐렴 발생 예방

식도기관루가 의심되는 신생아는 즉시 경구 섭취를 중지하고 정맥 내 수액요법을 실시합니다. 또한 구강이나 위 분비물이 기도로 흡인되지 않도록 체위를 유지합니다. 수유를 하거나 누공을 통한 위 내용물의 흡인을 방지하기 위해 위루술을 실시하기도 합니다. 특히 초기에 흡인성 폐렴이 나타날 수 있기 때문에 광범위한 항생제 요법을 실시합니다.

 

② 기형의 외과적 교정

식도기관루를 폐쇄하고 식도의 상하분절을 문합시켜 줍니다. 그러나 다른 기형이 합병된 중복 기형이나 식도의 분리 간격이 큰 경우에는 단계적 문합술을 시행합니다. 이때 위루술과 식도 기관루 결찰, 식도 맹관의 배액 등을 우선적으로 실시하며, 완전한 식도 성형술은 환아가 18~24개월이 될 때까지 연기합니다. 완전한 식도 성형술이 실시될 때까지 위루술을 통해 직접 수유하고, 상부 식도분절에 경부 식도절개술을 실시하여 타액이 배액되도록 돕습니다.