선천성 기형 아동 - 항문 직장기형

선천성 기형 아동

 

위장관계 기형

 

5) 항문 직장기형

항문 직장기형은 태생기의 비정상적인 발달로 인해 초래되며 흔한 선천적 기형이 속합니다. 일반적으로 5,000명 출생아 중 1명 꼴로 발생하며, 남아에게 더 많이 발생합니다. 환자의 80% 이상이 요도와 누공을 형성하고 있으며 10%에서 비뇨기계 기형을 동반합니다. 이 기형은 단순한 유형부터 비뇨생식기계와 관련된 복잡한 유형까지 그 정도와 유형이 다양하며, 배변, 배뇨, 성기능에 대한 광범ㅂ위한 치료가 필요합니다.

 

(1) 병태생리

밀폐항문 유형에 따라 치료계획을 세우고 예후를 결정합니다. 항문 직장 기형은 치직근과 직장과의 관계에 따라 다음과 같은 세 가지 유형으로 나뉩니다.

 

① 저위 기형

직장은 치직근을 통해서 정상적으로 하강되며, 내조임근과 외조임근이 정상적인 기능을 할 수 있도록 발달되어 있습니다. 남아의 80%, 여아의 90%가 여기에 해당됩니다.

② 중간 기형

직장은 치직근과 같은 위치에 있거나 치직근보다 아래에 있습니다. 항문의 오목한 곳과 외조임근이 정상적으로 위치합니다.

③ 고위 기형

직장은 치직근의 위에서 끝나고 내조임근과 외조임근이 없습니다. 일반적으로 비뇨생식기와 누공으로 연결됩니다.

 

항문 직장기형은 항문과 직장이 연결된 관을 형성하고 있는지에 따라 다음의 4가지 형태로 나누기도 합니다.

 

① 항문협착

항문이 1~4cm 안에서 좁아진 것으로, 복부팽만을 보이고 배변시 무척 힘들어하거나 치약을 짜낸 듯한 형태의 대변을 보게 됩니다. 도수이완으로 교정합니다.

② 항문점막폐쇄

얇은 점막이 항문 개구부를 엎고 있는 형태로 외과적인 청공으로 치료됩니다.

③ 항문 무형성증

항문은 폐색되어 있고 직장은 항문 위 다양한 거리에 있는 맹관으로 끝납니다. 대개 신체의 다른 부분과 누공이 있습니다. 여아의 경우는 직장질 누공이나 직장회음누공, 남아의 경우에는 직장요도누공, 직장회으누공, 직장정낭누공, 직장음낭누공을 이룹니다.

④ 직장폐색

항문은 정상이나 직장 끝이 막혀 있는 것입니다. 즉 항문과 직자잉 서로 맹관으로 끝나 분리되어 있는 형태입니다.

 

(2) 진단

밀폐 항문 진단에는 회음부와 항문 직장의 개방 유무, 태변 배출 유무에 관한 관찰이 필수적입니다. 신생아가 생후 24시간 내에 태변을 배출하지 않으면 보다 체계적인 조사를 필요로 합니다. 내시경 검사로 협착이나 맹낭 부위를 확인할 수 있습니다.

협착증은 1세까지는 분명하지 않을 수도 있는데, 나이가 들면서 배변곤란, 복부팽만 그리고 리본 보양의 변 등의 병력을 나타내게 됩니다. 항문 무형성증에서 잘 나타나는 누공은 출생시에는 발견되지 않을 수 있습니다. 그러나 연동운동으로 인해 점차 누공을 통해서 태변을 밀어내게 되면서 분명하게 관찰됩니다.

직장-비뇨기계 누공을 가지고 있는 경우 태변이 소변에 섞여서 나타납니다. 맹낭의 크기와 위치에 대한 명확한 진찰은 X선 검사로 합니다.

 

(3) 치료

항문 협착증에 대한 성공적인 치료법은 주로 손으로 하는 확장술에 의해 이루어집니다. 외과 의사에 의해 시작된 이 치료방법은 병원에서는 간호사가 완하에게 반복 실시하며, 집에서는 교육 받은 부모가 수행합니다. 밀폐된 항문 점막을 제거한 후 매일 항문 확장술을 실시합니다.

외과적 교정의 목표는 적정한 위치에 항문을 다시 만다는 것입니다. 저위 기형은 종종 신생아기에 항문 성형술을 합니다.

고위 기형을 가진 영아는 신생아기에 S장 결정에 결장루 형성술을 합니다. 고위 기형의 최종적인 교정술은 1년 후에 합니다.