선천성 기형 아동 - 선천성 횡격막 탈장

선천성 기형 아동

 

2. 탈장

 

3) 선천성 횡격막 탈장

 

(1) 병태생리

선천성 횡격막 탈장은 후복막이 발달되어 횡경막을 이루는 과정에서의 형성부전으로 발생합니다. 태생학적으로 9주 말에 횡격막이 완성되고 복강외로 나갔던 장기는 10주부터 회전이 시작되어 다시 복강 내로 유입됩니다. 보통 횡격막의 좌측과 후측부분이 늦게 형성될 수 있으므로 이런 횡격막 형성과 장의 복강 내 환원이 시간적인 차이로 닫히지 않은 횡격막의 후부 쪽으로 복부장기가 탈출하게 됩니다.

 

(2) 증상

선천성 횡격막 탈장의 가장 흔한 증상은 급성 호흡곤란증입니다. 간이나 다른 복부 장기가 흉강으로 들어가 폐를 압박하고 폐성장을 저해하여 폐형성부전이 됩니다. 출생 후 장 속으로 공기가 들어가면 호흡곤란이 더욱 심해집니다. 심한 호흡곤란과 청색증, 복부함몰, 심박출량 저하, 쇼크 증상과 징후를 보일 수 있습니다.

 

(3) 진단

선천성 횡격막 탈장의 출생 전 진단은 임신 25주에 가능합니다. 확진하게 하는 초음파상의 3가지 주요 소견은 양수과다증, 종격동 전위, 흉강에 장의 고리가 보이는 것입니다. 출생 후 진단은 대개 임상적 소견으로 의심하고 흉부 방사선 촬영으로 확진합니다. 흉부 방사선 촬영에서 침범된 폐 쪽에 체액과 공기로 채워진 장의 고리가 보이고 종격동은 침범되지 않은 쪽으로 전위되며 청진상 침범된 쪽에 장임이 감소됩니다.

 

(4) 치료

선천성 횡격막 탈장을 가진 신생아는 출생 후 즉각적인 호흡 보조 장치가 요구됩니다. 기관 내 삽관과 위장관 감압을 위한 카테터를 삽입합니다. 영아의 체위를 머리와 가슴이 복부보다 높은 체위로 유지하여 흉부로 돌출된 복부의 기관이 아래로 내려가는 것을 촉진시킵니다. 경한 호흡곤란증을 가진 영아는 후드로 산소를 공급할 수 있으나 산-염기 균형을 유지하여 폐고혈압을 방치하는 것이 중요합니다. 빠른 환기율과 함께 저환기양압, 최저평균기도압을 유지하는 것이 침범되지 않은 폐의 과도팽창과 공기유출을 방지하게 합니다.

정맥 내 수액공급을 하고, 동맥혈 가스 농도를 측정하며, 적절한 당을 공급하기 위해 제대동맥 카테터를 삽입합니다. 산독증은 폐고혈압을 유발시키므로 산염기 균형에 대한 관찰이 중요합니다. 산독증의 예방은 지속적인 중탄산나트륨의 주입과 과다환기의 유지로 가능합니다. 또한 영아의 체온조절과 포도당 요구에 대한 세심한 주의가 급성기 간호의 우선 사항이 됩니다.

영아가 안정되면 결함에 대한 외과적 치료를 조기에 시행하게 됩니다. 외과적 수술로 탈장된 복부장기를 다시 복부로 환원시키고 횡경막의 결손을 봉합하게 됩니다. 수술 후 관리로는 환기요법의 유지, 산-염기 균형의 유지, 폐고혈압을 방지하기 위한 약 알칼리증 상태 유지, 위감압, 체온조절, 적절한 심박출량과 말초순환의 유지가 포함됩니다.