내분비계통 질환(3-3) - 부갑상샘 질환, 부신질환, 랑게르한스섬 질환

내분비계통 질환

3. 부갑상샘 질환

부갑상샘은 갑상샘 좌¸우 뒤에 통상 4개가 존재하며, 대부분 쌀알 크기입니다. 부갑상샘 호르몬은 혈청 칼슘과 인의 농도 조절에 관여합니다. 혈중의 칼슘 이온 농도가 부족해지면 강직(Tetany)을 일으키게 됩니다. 부갑상샘항징증에서는 고칼슘혈증이 나타나 힘이 빠지는 증상이나 부정맥을 초래하게 됩니다. 부갑상샘호르몬(Parathormone)의 분비를 조절하는 인자로는 칼슘과 마그네슘이 중요합니다. 즉 이러한 2가 양이온이 저하되면 분비는 항진되고 이온 농도가 상승하면 분비는 억제됩니다.

 

4. 부신질환

◎ 구조와 기능

부신은 바깥쪽에 피질(겉질)이 있고 내부에 속질(수질)이 있습니다. 이 두 가지는 발생학적으로 기원이 다릅니다. 부신피질은 구조상 바깥쪽부터 속질을 향해서 첫 번째는 토리측(사구대, 구상대) 그 다음에 다발층(속상대) 마지막으로 그물층(망상대)의 세 층으로 나누어져 있으며, 각가그이 층이 다른 기능을 하고 있습니다. 샘종 등에 의하여 기능이 항진되면 다음과 같은 질환이 일어나게 됩니다.

		생산 호르몬	주요 질환
피질	토리층(사구대, 구상대) 다발층(속상대) 그물층(망상대)	전해질대사 호르몬 당대사 호르몬 성호르몬	콘증후군(원발성 알도스테론증) 쿠싱증후군 부신성기증후군
속질		카테콜라민	갈색세포종

◎ 카테콜라민

부신속지르이 갈색세포에서는 카테콜라민(아드레날린, 노르아드레날린)이 분비됩니다. 카테콜라민에는 혈압상승 작용이 있으며, 또한 혈당조절에도 관여하고 있습니다.

 

1) 쿠싱증후군(Cushing's syndrome)

다발층은 부신피질의 3개의 층 중에서도 가장 두꺼운 부분입니다. 당대사 호르몬의 생산에 관여하고 있으며, 뇌하수체의 부신피질자극호르몬에 의한 조절을 받고 있습니다. 뇌하수체나 부신피질의 샘종 등에 의하여 코티솔 등 스테로이드호르몬(글로코코르티코이드)의 분비가 항진되면 쿠싱증후군(Cushing's syndrome)이 됩니다. 쿠싱증후군에서는 샘종의 발생부위에 따라서 혈중 호르몬 농도의 변화가 나타납니다.

샘종의 발생 부위	부신피질자극호르몬	부신피질호르몬
뇌하수체 부신피질	↑ ↓	↑ ↑

↑: 혈중 호르몬 농도의 상승 / ↓ : 혈중 호르몬 농도의 하강

◎ 증상

쿠싱증후군에서는 임상적으로 중심성 비만, 달덩이 얼굴, 고혈압증, 당뇨병, 월경이상 피부선조, 털과다증(다모증), 여드름 등의 증상이 나타납니다. 이러한 증상은 클루코코르티코이드에 분비 과잉에 의하여 클루코코르티코이드가 가지고 있는 대사나 수분·전해질·혈압조절과 같은 여러 가지 작용이 항진되기 때문에 일어납니다. 대사작용이 항진됨으로써 근육조직 등에서 단백질의 분해가 촉진되어서 손발이 가늘어지고 지방이 침착하고 중심성 비만이나 달덩이 얼굴, 들소의 목등 혹같은 지방침착 증상이 나타나게 됩니다. 또한 간에서 당 생산이 촉진되기 때문에 혈당치가 상승하여 당뇨병을 일으키게 됩니다.

 

◎ 속발성 쿠싱증후군

치료를 위해서 오랜 기간에 걸쳐서 부신피질스테로이드를 사용한 경우에도 이와 마찬가지 증상이 나타납니다. 이것은 뇌하수체나 부신피질의 이상으로부터 발생하는 원발성 경우ㅗ아 구별되며, 이를 속발성 쿠싱증후군이라고 부릅니다.

 

2) 크롬친화세포종(Phechromocytoma)

부신속질에서 발생하는 종양으로 부신속질호르몬인 카테콜라민(아드레날린, 노르아드레날린)을 과잉 생산하는 기능성 종양과 생산하지 않는 비기능성 종양으로 나누어집니다. 기능성 종양에서는 카테콜라민 과잉생사넹 의하여 말초혈관이 수축하여 고혈압을 일으키게 됩니다. 양측성의 크롬친화세포종에서는 갑상샘수질암을 합병하는 경우가 있으며(Sipple 증후군), 가족력으로 발생하는 경우도 있습니다. 이 종양은 양성종양인 경우가 많은데, 일부는 혈행성 전이를 일으키는 등 악성종양으로서의 성상을 나타내기도 합니다.

 

5. 랑게르한스섬 질환

이자의 랑게르한스(Langerhans)섬에는 인슐린을 분비하는 B세포(β세포) 외에 글루카곤을 생산하는 A세포(⍺세포) 및 가스트린 및 성장억제호르몬을 분비한다고 여겨지고 있는 D세포(δ세포)가 있습니다. 글루카곤은 글리코겐(당원)을 분해하여 글루코오스(포도당)를 혈중에 방출시키는 혈당 상승작용을 하며, 반대로 인슐린에는 글리코겐 분해를 억제하고 글리코겐 합성을 촉진하여 혈당을 조절하는 작요잉 있습니다. 당뇨병의 한 원인은 β세포에서의 인슐린 분비 저하입니다. A세포의 종양성 증식인 글루카곤중에서는 글루카곤의 분비항진에 의하여 고혈압이 발생되기도 합니다.

1) 랑게르한스섬 종양

랑게르한스섬 원발의 종양에는 인슐린을 다량으로 분비하는 것(인슐린종)과 전혀 분비하지 않는 것이 있습니다. 인슐린을 분비하는 종양에서는 인슐린의 혈당 강하작용에 의하여 저혈당 발작(인슐린 쇼크)을 반복합니다. 대부분은 양성종양입니다.