뇌·신경계통 질환(4-3) - 변성질환, 말이집탈락 질환

뇌·신경계통 질환(4-3)

3. 변성 질환

 

어떤 특정 기능 계통의 신경세포가 선택적으로 서서히 위축되어 소실되어 가는 원인 불명의 질환군으로 경과는 만성 또는 진행성으로 병변은 좌우 대칭성입니다. 어떤 특정 부위의 신 세포가 정상 변화보다도 빨리 변성하거나 소실함으로써 시작됩니다. 어떤 부위가 장애를 일으키는가에 따라서 병태도 다양합니다.

 

1) 알츠하이머형 치매(Dementia of Alzzheimer type)

◎ 증상 및 분류

대뇌겉질의 신경세포를 위협하는 변성 질환으로, 주의력 저하, 기억력 장애로 발생합니다. 몇 년 경과 후에 기억 및 다른 지적 기능의 광범위한 저하가 서서히 진행되어 사망하게 됩니다. 대부분은 가족성 발생 배경이 아니라 단독으로 발생하는 경우입니다. 원인은 불명확합니다. 초기 노인기(65세 미만)에서 발생하여 증상 진행은 빠르고 병변이 고도 알츠하이머병과 노년기(65세 이후)에서 발생하여 천천히 진행되어 병태도 가벼운 알츠하이머병 노년기 치매로 나누어집니다. 이 두 형태의 질환을 합쳐 광의의 알츠하이머병이라고 부르는 경우도 많습니다.

 

◎ 병리소견

대뇌는 미만성으로 위축하며, 대뇌겉질의 신경세포 위축과 탈락이 눈에 보입니다. 신경세포 체내에 신경 원섬유 매듭이라고 불리는 물질이 형성되는 신경 원섬유 변화와 β아밀로이드 단백질과 종대한 변성 신경돌기, 신경 아교세포를 주성분으로 하는 노인성 반점의 출혈은 특징적인 병리소견이라 할 수 있습니다. 가족력과 상관없이 단독으로 발생하는 단독성 알츠하이머병의 발병 기전에는 아직 불명확한 점이 많은데 가족성 알츠하이머병의 발생기전은 β 아밀로이드 전구체 단백질의 변이 또는 그 효소인 Presenilin의 변이에 의한 이상 β 아밀로이드 단백질 생산의 상승에 의한 것으로 판명되고 있습니다.

 

2) 파킨슨병(Parkinson's disease)

◎ 증상

파킨슨병은 초기 노년기에 단독성으로 발생하고, 표정 변화가 별로 없는 가면 모양 얼굴, 느린 움직임, 긴장이 항진하여 근육이 딱딱해지는 경축, 불수의적으로 몸이 일정한 진동을 하는 떨림(진전), 보폭을 아주 작게 하여 걷는 보행 등의 특징적인 증상이 서서히 진행됩니다.

 

◎ 병리소견

흑질이나 멜라닌 색소 함유 세포의 특이한 변성 탈락에 의하여 흑질 선조체계의 신경전달물질인 도파민이 선조체에서 감소한 것이 장애를 일으키게 됩니다. 그러나 이 변성 원인은 불명확합니다. 흑질 그리고 청반핵 등의 색조가 연해지는 것이 특징입니다.

 

◎ 치료

선조체에서 감소하고 있는 도파민을 보충하기 위하여 도파민 전구물질에 L-도파를 투여하는 약물치료가 매우 효과가 있습니다. 단 전신증상이나 불수의 운동 등이 나타나는 부작용도 있습니다.

 

3) 근육위축가쪽경화(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)

 

◎ 증상

근육위축가쪽경화는 중고령층에서 처음 발생하며 서서히 진행되는 질환으로써 남성에게 많습니다. 증상은 다리 근력의 저하, 근육위축으로 시작되어 후에 몸통의 근육위축, 구음장애, 삼킴 장애, 호흡근의 마비 등으로 진행됩니다. 몇 년 경과 후 사망하는 경우가 많습니다. 대부분은 단독성으로 발생합니다. 원칙적으로 안구운동장애, 방광과 직장 장애나 욕창은 일어나지 않는 것이 특징입니다. 지각과 지능도 저해되지 않습니다.

 

◎ 병리소견

상위 운동뉴련(대뇌겉질 운동영역보다 척수로 내려감.)과 하위 운동뉴련(척수전각세포에서 발하여 근육을 지배함.)이 진행성으로 변성하여 신경원성 근육 위축을 일으킵니다. 변성의 원인은 불명확합니다.

4. 말이집탈락 질환

 

신경섬유에는 말이집섬유(유수섬유)와 민말이집섬유(무수섬유)가 있으며, 말이집섬유에는 말이집이 신경 축삭을 감싸고 있습니다. 말이집은 말초계에서 슈반 세포로 구성되어 있으며, 중추계에서는 희소돌기신경아교세포(핍돌기교세포)로 구성되어 있습니다. 말이집탈락이란 말이집이 붕괴된 것을 말합니다. 말이집탈락 질환은 말이집이 일차적으로 붕괴된 질환입니다.

 

1) 다발경화증(Multiple sclerosis, MS)

 

젊은 성인에게서 주로 발생하며 중추신경계 백색질의 많은 부분에서 새롭거나 낡은 말이집탈락반이 나타납니다. 임상적으로는 중추신경계 중 병변이 발생한 2개 이상의 부위에 중추신경 증상을 나타내며 이것이 관해와 재발을 반복합니다. 시간적 ·공간적으로 다발성인 것이 특징입니다.

 

◎ 증상

시력장애, 팔다리의 지각운동장애, 운동실조 등 여러 가지 신경장애를 발생시키며, 증상은 다채롭고, 경과도 매우 변화가 많고, 예후가 양호한 것에서부터 급격하게 진행되어 수개월 내에 사망하는 것까지 다양합니다. 몸통을 앞으로 숙일 때에 등부분에 발생하는 전격통, 유통성 근육경련, 목욕에 의한 증상 악화는 특이성이 높습니다.

 

◎ 치료

급성 악화기에는 부신피질스테로이드를 사용합니다.

 

2) 길랑-바레 증후군(Guillain-Barre syndrome)

 

바이러스 감염증 등 선행 감염에 의해서 활성화된 자가면역 기구가 말초성 말이집에 대해서 작동하여 말초신경계에 다발성의 말이집탈락 병터를 형성합니다.

 

◎ 증상

감염 증상이 거의 회복될 무렵부터 다리 먼 쪽에서부터 말초신경장애가 서서히 진행되어서 근력의 저하, 힘줄 반사의 저하 등이 나타나게 됩니다. 급성기에는 호흡근육이나 삼킴·씹기운동과 관련된 근육이 마비되는 경우도 있는데, 생명 예후는 일반적으로 양호합니다.

 

◎ 치료

중증인 경우에는 혈장교환 요법을 사용합니다.