신생아 건강문제 - 고빌리루빈혈증

신생아의 건강문제

 

2. 생리적 요인과 관련된 문제

 

1) 고빌리루빈혈증

고빌리루빈혈증은 혈액 중에 빌리루빈이 지나치게 축적되는 현상을 지칭하며, 황달, 즉 피부와 다른 기관의 색깔이 노랗게 변색되는 특징을 보입니다. 고빌리루빈혈증은 신생아에 흔하며, 대부분의 예에서 비교적 경한 경과를 보입니다. 그러나 신생아의 황달은 대부분은 간접 빌리루빈이 피부에 침착되어 나타나는데, 간접 빌리루빈은 신경에 손상을 끼칠 수 있기 때문에, 일단 병리적 상태로 간주하여야 합니다. 고빌리루빈혈증은 비포합 혹은 포합 빌리루빈의 증가로 나타납니다.

 

(1) 병태생리

빌리루빈은 적혈구 파괴로 인한 혈색소의 파괴산물입니다. 적혈구나 파괴될 때 파괴산물이 순환 내로 분비되어, 거기서 혈색소가 Heme와 globin의 두 부분으로 나뉩니다. globin(단백질)은 신체에 이용되고, heme 부분은 알부민과 결합한 불용성인 비포합 빌리루빈으로 전환됩니다.

이 빌리루빈은 간에서 단백과 분리되어, 간 효소인 glucuronyl transferase에 의하여 glucuronic acid와 포합되어, 물에 용해되는 포합 빌리루빈으로 변화된 후 담도를 통하여 장으로 배설됩니다. 장에서는 세균작용에 의해 포합 빌리루빈이 대변의 특징적인 색을 내는 urobilinogen으로 환원됩니다. 환원된 빌리루빈의 대부분은 대변을 통해 배설되고 소량의 소변으로 배설됩니다.

신체는 정상적으로 적혈구의 파괴와 그 부산물의 이용 혹은 배설의 균형을 유지할 수 있으나 발달적 제한이나 병리적 과정이 있으면 이 균형을 방해하여 빌리루빈이 조직에 축적되어 황달을 유발합니다. 신생아에서 고빌리루빈혈증의 가능한 원인은 다음과 같습니다.

- 생리적(발달적) 요인(미숙)

모유수유

빌리루빈의 과잉생산

포합 빌리루빈을 배설시키는 간의 능력장애

과잉생산과 분비 저하의 결합

어떤 질병 상태

생산 증가를 가져오는 유전적 소인

 

① 합병증

비포합 빌리루빈은 신경조직에 독성이 강하기 때문에 황달이 심한 신생아의 경우 빌리루빈 뇌증이 발생할 수 있습니다. 핵황달이라고도 하며, 비포합 빌리루빈이 뇌세포에 침착하여 심한 뇌손상을 가져옵니다. 뇌손상은 원인에 관계없이 빌리루빈 농도가 독성 수준이 이르면 발생하는데 빌리루빈의 정확한 유발 농도는 아직 알려져 있지 않습니다. 또한 여러 요인이 핵황달에 관여하기 때문에 혈청 빌리루빈 수준만으로는 핵황달의 위험을 예측하기 어렵습니다. 핵황달을 촉진시키는 요인은 호흡성 산혈증, 혈청 알부민 저하, 뇌막염과 같은 두 개내 감염, 갑작스러운 혈압변동 등이고, 산소나 혈당 대사를 증가시키는 상황들(태아 디스트레스, 저산소혈증, 저체온, 저혈당증 등)도 낮은 빌리루빈 농도에도 불구하고 뇌손상의 위험을 촉진시킵니다. 포도당이나 중탄산염과 같은 고농도 용액을 투여하면 혈청 삼투압을 갑자기 상승시켜 핵황달의 위험이 증가하게 됩니다.

핵황달의 증상은 중추신경계 손상의 증상과 같습니다. 임상증상은 일반적으로 최고 빌리루빈 수준에 이르고 수 시간 내에 나타나는데, 활동감소, 기면, 불안정, 수유저하 등입니다. 수일 후에 이러한 애매한 증상들은 사지강직, 반궁긴장, 발열, 불안정한 울음, 경련 등으로 발전합니다. 살아남는 신생아도 정신지체, 주의력결핍 행동과다장애(ADHD), 지연된 혹은 비정상적 운동, 행동장애, 감각신경성 청력상실과 같은 지각장애가 후유증으로 남습니다.