림프계 및 비장의 질환

림프계 및 비장의 질환

1. 림프절의 구조와 기능

◎ 림프절

림프절은 구상 또는 누에콩 형태의 결절로, 표면은 결합조직의 피막으로 덮여 있습니다. 림프절의 내부는 피막 가까이의 겉질과 중심부의 속질로 나누어집니다. 겉질에는 림프구가 모여 있는 림프여포(Lymphoid follicle)가 있습니다. 세균 감염 등의 자극이 더해지면 림프여포에는 면역반응의 결과로써 배중심(Germinal center)이 발달합니다. 림프절의 기능은 림프구 및 항체의 생산, 림프액에 의하여 운반되어 온 세균이나 이물질의 처리 등입니다.

 

◎ 림프구

림프구에는 가슴샘(흉선)에서 유래한 세포성 면역에 관여하는 T 세포(T 림프구), 골수에서 유래한 액성면역에 관여하는 B 세포(B 림프구), T, B 어느 쪽에도 소속되지 않는 NK 세포(자연살해세포)가 있습니다. B 세포는 림프여포, 피질 얕은 부위에 존재하며, T 세포는 피질 깊은 부위의 부피질(Paracortex)에 존재합니다.

2. 악성 림프종(Malignant lymphoma)

림프절 등의 림프계에서 림프구계 세포가 종양성으로 증식한 것을 악성 림프종이라고 합니다. 흔히 림프절에 발생하지만 dlsenm, 소화관, 뇌 등 전신의 장기에서도 발생합니다. 처음에는 림프절이나 장기에 국한되어 있는 경우가 많으나 진행이 되면 전신의 림프절이나 다른 장기에도 확산됩니다. 종양세포가 골수에 침윤하면 후에 종양세포가 혈액 중에 출현하여 백혈병 상태가 되기도 합니다. 악성 림프종은 호지킨림프종과 비호지킨림프종으로 나뉩니다. 한국 및 일본에서는 전자의 빈도가 유럽이나 미국에 비해서 낮습니다.

 

1) 호지킨림프종(Hodgkin lymphoma)

림프절 질환으로 T 세포 지역인 부피질에서 발생하며 대체로 림프절에 국한됩니다. 질환이 진행된 후에는 간이나 골수 등으로 전파될 수 있습니다. 연령분포는 10~30대 및 50대 전후에 호발하는 두 정점이 있습니다. 이 질환의 진단에 중요한 세포는 리드-스턴버그(Read-Stemberg) 세포로 악성 세포이며 형태학적으로 대칭형의 두 핵 또는 다핵성, 다분엽성의 핵이 특징입니다. 대형의 단핵세포, lymphocyte-histiocytic(L&H) 세포, 열공세포(Lacuna cell) 등과 같은 변형된 세포들도 있습니다. 리드-스턴버그 세포가 호지킨림프종의 진단에 매우 중요하지만 비호지킨림프종, 전염단핵구증, 육종 등에서도 비슷한 세포가 보일 수 있기 때문에 리드-스턴버그 세포와 함께 비종양성의 다양한 종류의 염증세포가 섞여 있는 특징적인 조직 소견을 바탕으로 진단할 수 있습니다.

 

◎ 증상

처음 나타나는 증상은 경부 등의 무통성의 림프절 비대인 경우가 많습니다. 병기가 진행되면 전신 림프절을 침범합니다.

Stage Ⅰ	하나의 림프절 영역, 또는 하나의 림프절 외 하나의 장기 또는 부위를 침범했을 때
Stage Ⅱ	가로막의 상하 어느 한 쪽의 2개 이상의 림프절 영역, 또는 동시에 인접한 림프절 외 장기 또는 부위를 침범했을 때
Stage Ⅲ	가로막의 상하 양쪽의 림프절 영역을 침범했을 때. 비장을 포함하는 경우 또는 인접한 림프절 외 장기나 부위를 침범하거나 양쪽 다 침범했을 때
Stage Ⅳ	하나 이상의 림프절 외 장기 또는 부위를 다발성 또는 광범위하게 침범했을 때

 

◎ 분류

림프구와 호지킨 세포의 비율 등에 의하여 전형적인 형은 림프구 우세형, 혼합세포형, 결절경화형, 림프구감소형의 4가지로 분류가 됩니다.

 

2) 비호지킨림프종(Non-Hodgkin lymphoma)

비호지킨림프종은 B, T 혹은 NK 세포의 악성종양으로 면역형이나 임상양상, 병리소견이 다른 이질적인 여러 종류의 림프종을 총칭하는 말입니다. 증식하고 있는 종양세포가 림프여포와 비슷한 결절상태 구조를 만드는 것을 여포림프종, 그리고 미만성 증식을 하는 것을 미만성 림프종이라 부릅니다. 비호지킨림프종의 대다수는 B 세포 또는 T 세포 기원입니다. 단클론성 항체를 이용한 검사 $또는 유전자 검사(면역글로불린 유전자, T 세포 수용체 유전자의 재배열)에 의하여 B 세포계열인지, T 세포계열인지를 분류합니다. 종양세포의 크기, 특징적 조직 소견, 발현하고 있는 세포 표면 표지자의 종류 등에 의하여 한층 더 세분화하여 분류할 수 있습니다.

 

◎ 여포림프종

고령자에게 많고 모두 B세포로 되어 있습니다. 병의 경과는 매우 깁니다.

 

◎ 미만성 림프종

B 세포, T 세포, NK 세포형으로 나눕니다. 대형세포, 다형세포형, 림프모구형, 버킷트형으로 분류됩니다. T 세포형에는 특수한 것이 많습니다. 이 중에서 국내에서는 B 세포 기원의 대세포형이 가장 많습니다. 소형 세포로 된 것은 혈액 중에 종양세포가 출현하면 만성림프성 백혈병과 비슷합니다. 버킷트형은 EB 바이러스 감염과 관계가 있습니다. 면역부전 환자, 만성 염증 환자에는 EB 바이러스 감염이 동반되어 림프종이 발생합니다. 호지킨병과 달리 처음부터 림프절뿐만 아니라 다른 장기의 림프조직에서도 발생하며, 특히 인두나 위장관계의 림프조직에서도 잘 발생합니다. 예후는 림프종의 종류, 병기에 따라서 좌우됩니다. B 세포 계열은 T 세포 계열보다 일반적으로 예후가 좋은 것이 많고 여포형은 미만형보다 예후가 좋습니다.

 

◎ MALT형 림프종

소화관, 허파 등의 점막에서 발생하는 림프종에는 독특한 조직 양상을 나타내고 예후도 좋은 저악성도를 나타내는 것이 있습니다. 사람의 점막에 외부로부터 개체를 보호하기 위해 후천적으로 형성된 점막 관련 림프조직(MALT)으로부터 발생한 림프종이라고 여겨지며, 위에서부터 시작된 것은 Helicobacter pylori 균 감염과의 관계가 주목되고 있습니다. 즉, 사람의 위에는 정상적으로는 림프조직이 없지만, H. pylori 균에 감염되면 점막 관련 림프조직이 형성되며 여기에서 림프종이 발생한다는 것입니다. 침샘 및 갑상샘에서도 쇼그렌증후군과 하시모토 갑상샘염 같은 자가면역성질환이 발생하면 점막관련 림프조직이 생겨 림프종이 발생할 수 있습니다.

 

◎ 검사 및 치료

비대해진 림프절 생검을 통한 조직학적 검사가 중요합니다. 치료는 방사선요법, 화학요법이 이루어집니다.

 

3. 비장(Spleen)의 구조와 기능

비장(지라, Spleen))의 실질은 주로 림프구 여포로 구성된 백색속질(백색수질)과 비장색 및 비장굴(정맥굴)로 된 적색속질(적색수질)로 나누어집니다. 백색속질은 림프구 생산과 항체 생산, 적색속질은 혈액의 저장, 혈액 중의 세균과 이물질의 처리, 적혈구를 파괴하여 발생한 철제분의 저장 등의 역할을 합니다. 태생기에는 조혈기관으로 기능하며, 골수의 기능이 손상되어 있는 경우에는 대신에 조혈기능을 나타내는데, 이 상태를 골수 외 조혈이라고 합니다.

 

4. 비장비대(Splenomegaly)

비장이 비정상적으로 많이 커진 상태를 발하며, 비장과 관련된 거의 대부분의 병변에 동반됩니다. 순환장애(심장판막증, 간경화증 등)나 전신 감염증(말라리아 등), 혈액질환(CML 등), 대사장애(고쉐병, 니만-픽병, 아밀로이드증 등), 종양 등과 동반되어 나타납니다. 간경화증에는 문맥압항진증이 일어나고 현저한 울혈 비장비대가 나타납니다.

 

◎ 원인과 주요 질환

원인	주요 질환
순환장애(울혈)	판막증 등에 의한 심장기능 상실, 간경화증에 의한 문맥압항진증
감염증	패혈증, 전염성 단핵구증, 말라리아, 장티푸스
대사이상에 의한 이상 물질의 축적	고쉐병, 니만-픽병, 아밀로이드증
혈액질환	용혈빈혈, 백혈병, 악성 림프종
종양	암의 전이, 혈관종
기타	특발성 문맥압항진증, 반티 증후군