골수 및 혈액질환(3-2)- 백혈구증가증, 백혈구 감소증, 백혈병

골수 및 혈액질환

3. 백혈구증가증(Leukocytosis)과 백혈구감소증(Leukopenia)

1) 백혈구증가증(Leukocytosis)

말초혈액 중에 백혈구가 정상범위를 넘어 증가한 상태를 백혈구증가증(Leukocytosis)이라고 합니다. 대부분의 감염증에서는 백혈구, 특히 호중구의 증가가 나타납니다. 이때 분엽핵 호중구의 분화과정에서 간상핵 호중구의 비율이 증가하여 분엽핵 호중구의 비율이 감소하는 상태가 나타납니다. 이를 호중구의 핵좌방이동이라고 합니다. 백혈병에서는 백혈구로서의 기능을 충분히 발휘하지 못하는 비정상적인 어린 백혈구계 세포가 현저하게 증가하여 말초혈에 나타납니다. 백혈병 이외의 경우에도 말초혈액 중에 백혈구 수가 증가하여 정상 상태에서는 나타나지 않는 어린 백혈구계 세포가 나타나 백혈병과 비슷한 상태가 되는 경우가 있습니다. 이 상태를 유백혈병 반응(Leukemoid reaction)이라고 합니다. 이러한 상태는 암의 골수 전이, 속립성 결핵 등의 심각한 감염증에서 일어납니다.

 

2) 백혈구감소증(Leukopenia)

말초혈액 중의 백혈구의 수가 감소하는 것을 백혈구감소증(Leukopenia)이라고 합니다. 그중에서도 특히 호중구가 감소하는 경우가 많은데, 이를 과립구감소증(무과립구증)이라고 합니다. 약물중독, 세균 감염증, 바이러스 감염증이 원인입니다. 백혈구의 감소는 재생불량빈혈에서도 나타납니다. 백혈구가 감소하면 감염에 대한 저항성이 매우 약해져서 폐렴이나 패혈증으로 사망하는 경우도 있습니다.

 

4. 백혈병(Leukemia)

골수에서 백혈구계 세포가 종양성으로 증식하는 상태를 백혈병이라고 합니다. 말초 혈액 중에 많은 백혈병 세포가 나타나며 간, 비장, 림프절 등 전신에 광범위하게 침윤됩니다.

 

◎ 원인

백혈병의 발생원인은 다른 종양과 마찬가지로 잘 모르는 경우가 많습니다. 방사선 피폭이나 특수 화학약품의 노출이 백혈병의 발생과 관련이 있다고 여겨집니다. 염색체 유전자의 이상이 많이 연구되고 있습니다. 바이러스 감염(HTLV-Ⅰ)에 의해서도 백혈병이 발생하는 경우가 있습니다.

 

◎ 증상

백혈병에서는 백혈병 세포의 침윤에 의하여 골수세포의 3계통의 조혈이 방해받습니다. 적혈구 감소에 의한 빈혈로 쇠약감, 과립구 감소에 의한 감염에 대한 저항력 저하로 감염이 잘 발생하여 발열이 나타나고, 혈소판 감소에 의한 출혈경향이 잘 나타납니다. 백혈병 세포의 장기 침윤에 의한 간, 비장, 림프절 등의 비대는 급성 림프구백혈병 및 만성 백혈병의 특징이며, 급성 골수세포백혈병에서는 드뭅니다.

 

◎ 분류

백혈구에는 과립구와 림프구가 있는데, 과립구계가 종양화한 것을 골수세포백혈병, 림프구계가 종양화한 것을 림프구백혈병이라고 부릅니다. 또한 이것들은 형태상의 차이에 따라서 어린(미성숙) 세포 단계에서 종양화한 것을 급성 백혈병, 각 성숙단계가 나타나거나 성숙형이 많은 것을 만성 백혈병이라고 부릅니다. 국내에서는 급성 골수세포백혈병의 발생빈도가 높습니다.

 

1) 급성 백혈병(Acute leukemia)

급성 백혈병에서는 말초혈액 중에 어린 세포와 비슷한 백혈병 세포가 많이 나타나고 성숙 세포는 조금밖에 나타나지 않습니다. 백혈병 세포의 종류에 따라서 급성 림프구백혈병(Acute lymphocytic leukemia, ALL), 급성 골수세포백혈병(Acute myelocytic leukemia, AML)으로 분류됩니다. 이것들은 임상적으로 한층 더 세분화됩니다. 또한 적혈구계와 백혈구계 모두가 종양화한 것을 적백혈병, 그리고 적혈구계만이 종양화한 것을 적혈병이라고 합니다. 말초혈액 중에 백혈구 수가 정상이거나 감소한 백혈병을 무백혈병성 백혈병이라고 부르며, 그중에서도 장기간 백혈구 수의 증가를 나타내지 않고 경과가 원만하여 치료하지 않아도 수개월 생존하는 것을 Smoldering acute leukemia라고 하는데, 주로 고령자에게 많습니다.

 

◎ 증상

급성 백혈병은 어린이와 고령자에게서 많이 일어나고, 갑작스러운 발열, 출혈, 빈혈 등의 증상이 나타납니다. 병의 경과는 짧고, 간, 비장의 비대는 만성 백혈병만큼 현저하지는 않습니다. 파종성 혈관내응고증후군(DIC)이 합병되기 쉬운 특수한 급성 백혈병도 있습니다(급성 전골수세포백혈병).

 

◎ 검사 소견

말초혈액에서 골수모구, 전골수구와 비슷한 형태의 어린 세포가 대량으로 증식하여 미성숙과립구가 나타납니다. 급성 골수세포 백혈병의 중요한 진단기준은 골수에 골수모세포가 20% 이상 존재하여야 합니다. 때로는 종양세포가 너무 어려서 골수성인지 림프성인지 형태적으로 구별이 되지 않는 경우도 있습니다. Myeloperoxidase 염색 등의 효소조직화학적 검사, 단클론성(Monoclonal) 항체를 사용한 검사가 진단에 도움이 됩니다. 모구세포질 내에 Auer 소체가 나타나면 종양화한 백혈구 세포가 골수성의 백혈병 세포인 것을 알 수 있습니다.

 

◎ 치료

화학요법과 부신피질스테로이드의 병행 요법이 사용됩니다. 백혈병 세포를 전부 사멸시키는 것은 어렵고 재발하는 경우가 많습니다. 골수이식도 이루어집니다. 유일하게 급성 전골수세포백혈병은 비타민 A 유도체의 전트랜스형 메티노인산이 유효하며, 예후도 비교적 양호합니다.