골수 및 혈액질환(3-3)- 만성백혈병과 그 외 골수 및 혈액 질환

골수 및 혈액질환

2) 만성백혈병(Chronic leukemia)

◎ 만성 골수세포백혈병(Chronic myelocytic leukemia, CML)

만성 골수세포백혈병(Chronic myelocytic leukemia, CML)에서는 말초혈액 중에 과립구계 세포의 증가가 심하며, 미숙한 단계부터 성숙한 단계까지 각 성숙단계의 세포가 증가합니다. 때때로 거핵구도 증가합니다. 성인에게 많으며, 처음에는 자각증상이 별로 없고 진행이 되면 간 또는 비장의 비대가 현저하게 나타납니다. 3년 정도 경과한 후에 급성 백혈병으로 전환하는 경우가 있습니다. 이것을 급성전화라고 부르며 예후가 매우 불량합니다.

 

◎ 검사소견

염색체 9번의 장완(長腕. 긴팔)에 위치하는 BCR 유전자와 염색체 22번의 장완에 위치하는 ABL유전자가 상호 자리옮김(Translocation)이 되어 BCR-ABL 융합 유전자를 형성하게 됩니다. 이렇게 상호 자리옮김이 된 염색체를 필라델피아(Philadelphia) 염색체라고 부릅니다. 또한, 종양세포에서는 호중구 알칼리포스포타아제(alkaline phosphatase isoz­yme) 활성이 저하됩니다.

 

◎ 치료

화학요법 외에 골수이식도 이루어집니다.

3) 성인 T세포 백혈병/림프종(Adult T-cell leukemia/lymphoma, ATL)

T 세포(T-cell) 종양으로 일본의 남부와 카리브해 연안의 풍토병입니다. 하지만 미국의 남동부 등 다른 지역에서도 산발적으로 발견됩니다. 백혈병 세포는 클로버잎 모양의 다분엽 핵을 가지고 있습니다. 원인 바이러스인 HTLV-Ⅰ(Human T-cell leukemia virus-Ⅰ)의 감염에 의하여 바이러스 유전자가 림프구에 들어감으로써 종양이 발생합니다.

 

◎ 검사 소견

혈청 중에 ATL 관련 항원(ATL associated antigen, ATLA)에 대한 항체가 나타납니다.

 

5. 골수형성이상증후군(Myelodysplastic syndrome, MDS)

일반적인 각종 치료에도 반응을 보이지 않는 빈혈이 발생하며 때로는 백혈병으로 이행하는 경우가 있습니다. 본 증후군에는 백혈병 전 단계의 질환이 포함됩니다. 3 계통의 골수세포에 성숙 장애가 나타나며, 골수모구가 약간 증가하는 경우가 있습니다. 불응성 빈혈, 환상철모구를 동반하는 불응성 빈혈, 과잉 골수모구를 동반하는 불응성 빈혈, 백혈병으로 이행을 나타내는 불응성 빈혈, 만성 골수단구성 백혈병으로 분류됩니다. 치료방법으로는 항암제 치료, 골수이식이 있습니다.

 

6. 형질세포종(Plasmacytoma)과 다발골수종(Multiple myeloma)

B 림프구(B lymphocyte) 의 최종 분화단계로 면역글로불린을 생산하는 형질세포의 종양성 증식을 형질세포종(Plasmacytoma)이라고 합니다. 이 중 골격계의 여러 부위를 동시에 침범하여 발생하는 것을 다발골수종(Multiple myeloma)이라고 합니다. 뼈를 파괴하기 때문에 X선 사진에서 특징적인 병변을 나타냅니다. 종양화한 형질세포에 의하여 면역글로불린(Immuno globulin)이 대량으로 생산되기 때문에 혈청 감마글로불린이 증가하여 단클론성 면역글로불린(M 단백)이 출연하여 혈중에 유출됩니다. 요중에는 벤스존스(Bence Jones)단백이 출현합니다. 혈류를 통해서 콩팥으로부터 요중에 나타난 벤스존스 단백은 원주를 형성하기 쉽고 콩팥세관장애를 일으킵니다(골수종신). 전신성 아밀로이드증을 합병하는 경우도 있습니다.

 

7. 특발성 혈소판감소성 자반병(Idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)

혈청 중에 혈소판에 대한 항체가 생산되어 비장에서 혈소판 파괴가 항진됩니다. 치료는 스테로이드제의 투여, 혈소판 파괴와 항혈소판 항체생산 장소를 제거할 목적으로 비장을 적출하기도 합니다.

 

8. 혈우병(Hemophilia)

혈액응고인자의 이상을 나타내는 유전성 질환이 혈우병(Hemophilia)입니다. 반성(열성) 유전을 나타내며, 환자는 남성입니다. 응고시간이 현저하게 길어집니다. 혈우병 A는 제 Ⅷ인자의 이상, 혈우병 B는 제Ⅳ인자의 이상에 의한 것입니다. 치료는 수혈, 혈장제제 투여가 있습니다.