선천성 기형 아동 - 담관폐색증

선천성 기형 아동

 

위장관계 기형

 

2) 담관폐색증

담관폐색증은 담관의 선천성 폐색이나 결손을 말합니다. 폐색은 간 내에 담도가 없는 간 내 담관폐색이거나 간 밖에 주요 담즙 통로가 없거나 폐색된 간 외 담관폐색의 두 가지가 있습니다. 가장 흔한 기형은 간의 해부학적 구조의 완전한 폐색입니다. 원인은 알려지지 않았으나 출생 전후에 바이러스 감염으로 나타난다는 주장과 담즙 흐름의 기능적 장애에서 비롯된다는 주장이 있습니다.

 

(1) 진단

담관폐색은 임상증상과 검사소견에 근거하여 진단하나, 확진을 위해서는 복부 초음파 촬영술, 담관 조영술 및 외과적 탐색으로 간생검이 필요합니다. 검사 소견으로는 소변 내 빌리루빈치, 혈청 내 직접 빌리루빈의 상승 등이 나타납니다.

 

(2) 증상

황달 : 질병의 특징적인 증상으로 초기에 나타남. 일차적으로 공막에서 관찰됨. 출생시에 나타날 수도 있음. 생리적 황달에 뒤따라 나타나거나 생후 2~3주 후에 다시 나타남.

기저귀에 착색되는 짙은 소변

회백색 대변

간종대와 복부팽만

후에 비장종대가 나타남

지방대사 부전으로 체중증가 불량, 성장장애

소양증, 자극에 대한 과민반응, 불편감

혈액응고 시간과 출혈시간의 지연

 

(3) 치료

 

① 외과적 교정

간 외 담도 폐색증의 경우 외과적 교정이 가능한데, 초기에 수술하면 성공적입니다. 생존율이 10%이므로 조기 진단이 매우 중요합니다. 경우에 따라 폐색이 완화될 수도 있습니다. 간관이 남아 있으면 공장의 분절로부터 대체 담도를 형성하는 문맥소장 절개술이 이용됩니다.

카자이 수술은 예후는 좋으나 근원적 치료법은 아니며 수술 후 합병증으로 상행성 담도염, 성장 지연, 지용성 비타민 결핍증, 문맥압 항진, 만성 간부전증 등이 올 수 있습니다. 간 내 담관 폐색 같이 간이식이 불가피한 경우도 있습니다.

 

② 내과적 치료

내과적 치료는 주로 지지요법이며, 간내 폐색증에서 주로 선택되는 치료방법입니다. 간의 폐색증의 경우 외과적 치료에 대한 보충요법으로 실시됩니다. 내과적 치료에는 담즙 없이도 소화될 수 있는 고칼로리 조제유와 수용성 비타민을 포함합니다. 담즙산 결합제제인 콜레스티라민이 소양증을 줄이고 간 기능을 향상시키는 데 유용합니다. 저염식이와 이뇨제가 복수 생성을 감소하는 데 도움이 되며, 진정 목적으로 phenobarbital이 처방되기도 합니다. 출혈 예방을 위해 Ca와 비타민 K를 투여할 수 있습니다.