선천성 기형 아동 - 제류, 제헤르니아, 위벽파열

선천성 기형 아동

 

위장관계 기형

 

6) 제류(제헤르니아)

제류는 제대환을 통해 복강 내용물이 탈출한 것으로, 대개 복막낭을 가지고 제대가 이탈된 것을 말합니다. 제류는 종종 심장, 신경계, 근골격계, 비뇨생식기계 기형 등 다른 기형과 연관되는데 밀폐항문, 회장폐색, 방광외반증, 다운 증후군을 동반하기도 합니다.

 

(1) 병태생리

정상적으로 태생기 3주경에 복벽의 미부와 측부로부터 복벽의 융합이 이루어지고, 태생기 10~12주경에 복강 외에 있던 장의 복강 내로 환원되는데 제류는 이 과정에서 복벽 융합부전과 장의 복강 내 환원이 불완전하여 발생합니다. 제류는 보통 반투명한 복막낭으로 덮여 있습니다. 복막낭에는 장의 일부 혹은 상당 부분의 장이 들어 있을 수 있으며, 때로는 간이나 기타 다른 복부 장기를 포함하기도 합니다. 낭이 파열되면 복부 내용물이 외부로 노출됩니다.

 

(2) 진단

작은 제류는 제대의 돌출로 보여 발견되지 않을 수도 있으므로 제대가 보통보다 큰 경우에는 제대절단 전에 초음파 등으로 제류를 진단하여 장 조직에 손상을 입히지 않도록 합니다. 초음파를 통해 분만 전에 진단될 수도 있으므로 이때는 3차 진료기관에 입원하여 출생 후 신생아 중환자실에서 치료받도록 합니다.

 

(3) 치료

분만 후 초기 치료는 노출된 복강 내용물과 복막낭을 생리식염수에 적신 패드나 플라스틱 덮개로 덮어 과다한 수분 소실, 건조, 체온의 급격한 감소를 예방하도록 합니다. 노출된 장을 통해 열과 수분이 소실되므로 체온조절과 정맥 내 수액공급은 중요한 간호 목표입니다. 감염방지를 위해 항생제가 주입되며 다른 연관된 기형 여부를 사정합니다. 낭의 파열을 방지하기 위해 적절한 체위를 유지해 주고 조심스럽게 다루도록 합니다. 초기 치료가 끝나고 상태가 안정되면 외과적 봉합을 하는데, 복막낭을 저레하고 장 내용물을 복강 속으로 환원시키게 됩니다. 장폐쇄가 있으면 개구술을 하면서 장절제를 하게 됩니다. 복강이 작거나 제류가 지나치게 클 때에는 완전한 봉합을 할 수 없으므로 단계적인 장 환원술을 실시합니다. 단계적 환원술은 낭을 제거한 후 실라스틱 재료로 만든 시트로 된 silo를 만들어 피부에 봉합하는 것입니다. 수술 후 국소 감염을 막기 위해 항생제 연고를 silo와 봉합 부위에 발라 줍니다. silo는 매일 조금씩 압박해 주며 7~10일 뒤 제거합니다. 수술 후 수일간 기계적 환기와 정맥 내 영양주입이 필요할 수도 있습니다. 수술 후 합병증으로는 감염, 내장적출, 장염전, 장폐쇄, 복부탈장 등이 있습니다. 예후는 생존율이 71%입니다.

 

7) 위벽파열

위벽파열은 대개 제대 오른쪽 복벽의 결손을 통해 장이 탈출한 것으로, 노출된 장을 덮고 있는 막이 없습니다. 위벽파열은 다른 선천성 기형과 연관이 없지만 결함 그 자체의 결과로 공장회장 폐색, 괴사성 장염 등이 발생합니다.

초기 관리는 제류와 비슷하며 식염수에 적신 패드로 노출된 장을 덮어 주고 플라스틱 덮개나 장주머니로 장을 싸 주어야 합니다. 정맥수액과 항생제를 주입하며 장의 감압을 위해 비위관을 삽입합니다. 체온조절과 수분관리는 제류와 위벽파열 둘다에 있어 매우 중요합니다.

위벽파열은 제류와는 달리 막이 없으므로 감염의 위험과 체온의 불안정성 때문에 수술은 보통 출생 후 24시간 내에 행해집니다. 일차적인 봉합이 가능하지 않으면 제류에서와 마찬가지로 silo를 만들어줍니다. silo를 사용하는 경우 복부 내용물이 조금씩 줄어들고, 수술로 인한 합병증이 감소되는 이점이 있습니다. 수술 후 대부분의 영아는 장폐색으로 인해 기계적 환기와 정맥내 영양을 하기 되며 복압의 증가로 인해 호흡부전이 발생할 수도 있습니다. 다른 합병증으로는 감염, 장폐색, 대정맥압박, 사지의 혈류감소가 발생할 수 있습니다.

수술 전에는 체온유지, 수액공급, 감염방지, 체위조절이 중요 간호가 됩니다. 수술 후에는 장기능을 사정하고 장폐색이 있을 때에는 계속 정맥 내 영양을 유지합니다. 정상적인 장기능이 돌아오기까지 며칠 혹으 몇 주가 걸릴 수도 있습니다.

생존율은 단순한 경우 100%에서 복잡한 경우 91%까지입니다.