선천성 기형 아동 - 선천성 거대 결장

선천성 기형 아동

 

위장관계 기형

 

4) 선천성 거대결장

선천성 거대결장은 장의 신경절 세포 부재로 연동운동이 부적절하여 초래되는 기계적 폐쇄입니다. 모든 신생아 장폐색증의 원인 중 가장 높은 빈도를 나타내며, 남아가 80%를 차지합니다. 다운 증후군 아동에서 더 흔하게 발생합니다. 대부분의 경우 직장 및 하부 S자 결장을 침범하는데, 드물게 상부 장을 침범할 수도 있습니다.

 

(1) 병태생리

선천성 무신경절 거대결장이라는 용어 자체가 병리를 잘 설명해줍니다. 결장의 어느 부분에서 부교감 신경절 세포가 결손되어 초래됩니다. 신경절 세포의 결여로 인해 연동 운동이 소실됨에 따라 무신경절의 상부는 장내용물이 축적되어 장이 팽만되고, 하부는 연동운동이 전달되지 않아 장폐색을 나타냅니다. 장 내용물의 축적으로 결손부의 근위부는 장 팽만을 일으키므로 거대결장이라고 명명합니다. 직장조임근의 이완 불능으로 장의 고형물, 액체, 가스의 배출이 방해를 받아서 폐색 양상을 나타냅니다.

 

(2) 진단

신생아는 장폐색의 임상적 증상과 태변 배출 실패에 기초를 두고 진단을 내립니다. X선 검사, 바륨 관장, 항문 직장검사 등이 진단에 도움이 되며, 직장 생검을 통해 무신경절 세포를 규명하여 확진합니다.

 

(3) 증상

신생아기 : 출생 후 24~48시간 이내에 태변 배출 실패, 수분섭취 거부, 담즙 섞인 구토물, 복부팽만, 탈수, 체중증가 불량

영아기 : 성장장애, 변비, 복부팽만, 설사와 구토, 분변정체로 잦은 소장결장염(설사, 열, 탈수)

아동기(증상이 보다 만성적임) : 변비, 복부팽만, 리본 모양의 악취가 나는 대변, 눈에 보이는 연동 운동, 대변 덩어리가 쉽게 촉지됨, 영양불량 및 빈혈(치중증가 부진, 성장부진, 피로, 창백)

 

(4) 치료

정상 장운동을 회복하고 내부 항문 조임근의 기능을 향상시키기 위해 장의 무신경절 부위를 외과적으로 제거합니다. 대부분의 경우에서 치료는 다음 단계를 거칩니다. 첫째, 무신경절 상부의 정상적인 S상 결장이나 횡행결장 부위에서 일시적인 결장루 형성술을 실시합니다. 둘째, 완전한 교정술은 결장루 설치술 후 6개월~1년 사이에 실시하는데, 무신경절을 절제하고 신경절 세포가 정상적으로 분포해 있는 장관의 끝부분을 직장이나 항문 가까이로 끌어 내려서 문합합니다. 또한 내부 조임근의 절개술을 실시하여 항문 조절을 향상시킵니다. 셋째는 문합수술 후 12개월 이내에 결장루를 봉합합니다.